Quando criança, ele revelou um talento excepcional para piano e composição, o que encorajou seu pai, Rodolphe, a dar-lhe as primeiras lições. Ele compôs Trois Études para piano aos quatro anos e deu um recital de suas obras em 25 de fevereiro de 1935 no Ritz-Carlton Hotel, criando uma sensação.Em dezembro de 1936, seu recital no Salle Chopin-Pleyel foi recebido entusiasticamente pelos críticos parisienses.
Nos anos que se seguiram, a carreira de Mathieu declinou, embora ele continuasse a compor - Piano Trio (1947) e Piano Quintet, entre outros trabalhos. Embora tenha ensinado algumas coisas, começou, em suas apresentações, a entrar no exibicionismo musical, participando de "pianôtones" que recebiam muita publicidade espalhafatosa, mas que decepcionava profundamente aqueles que haviam visto nele um talento excepcional.
Mathieu, que tem sido referido como o "Mozart canadense", morreu empobrecido e na obscuridade antes de seu aniversário de 40 anos. Suas obras ganharam amplo reconhecimento público somente após sua morte.
